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Le laparoschisis est caractérisé par l'issue de viscères hors de l'abdomen foetal, sans sac, au bord latéral droit de l'ombilic. Il s'agit d'un défaut de la croissance embryonnaire et les malformations associées sont exceptionnelles. Il se différencie en cela de l'omphalocèle. Le laparoschisis est plus rare que l'omphalocèle. La prévalence moyenne enregistrée en Europe est 2 sur 10 000 naissances. Le pronostic de l'affection est lié à la qualité fonctionnelle des anses intestinales. Il est excellent dans plus de 90 % des cas. Les lésions intestinales qui s'y associent sont liées à la qualité de la vascularisation mésentérique et au contact entre les anses intestinales et le liquide amniotique. Le diagnostic est le plus souvent réalisé avant la naissance lors de l'échographie prénatale, ce qui permet d'organiser la naissance dans un centre spécialisé ou la prise en charge chirurgicale peut se faire immédiatement. La fermeture chirurgicale de la paroi n'est pas toujours possible d'emblée, mais il est possible d'avoir recours à des techniques de fermeture différée. Lorsque le collet est étroit ou se rétrécit, une nécrose ou une ischémie progressive de l'intestin extériorisé peut apparaître, rendant compte des quelques cas de pronostic défavorable. Dans le cadre d'un diagnostic prénatal précoce, il est important de pouvoir dépister ces formes rares mais potentiellement graves.

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