ITALIANO
L'Istiocitosi a cellule di Langherhans è una malattia (rara) che non è ancora chiaro se va considerata un tumore o una malattia infiammatoria. E' caratterizzata dalla presenza di alcune cellule non normali che possono invadere le ossa, la pelle o altri organi. Queste cellule sono simili ai monociti e ai macrofagi che si trovano normalmente nel sangue e nei tessuti. E' una malattia che colpisce maggiormente i bambini piccoli.
SINTOMI:
L'istiocitosi è una malattia che può interessare uno o più distretti dell'organismo. Può presentarsi con un rigonfiamento di un osso della testa o di altri parti del corpo; in alcuni casi il bambino ha la febbre, di solito non più alta di 38 gradi, e spesso presente soltanto la sera; talora sono ingrossati i linfonodi del collo, delle ascelle o dell'inguine. Nei casi in cui il bambino ha dolore, talvolta talmente forte da impedirgli di muoversi, le sue condizioni generali appaiono molto gravi. Se la malattia interessa anche i polmoni, il bambino presenta tosse e respira con difficoltà . Quando la malattia colpisce il fegato il bambino presenta l'addome e le caviglie gonfie e un colorito giallo.
TERAPIE E' POSSIBILITA DI GUARIGIONE:
Nei casi in cui la malattia è presente solo in un osso, l'unica cura necessaria è l'intervento chirurgico che elimini completamente la parte di osso, di solito superficiale, interessata dalla malattia. Quando la malattia interessa diverse ossa, oppure la pelle o altri organi è necessario eseguire una cura con farmaci chemioterapici. La chemioterapia riesce a guarire completamente 2-3 bambini su 10; gli altri hanno un notevole miglioramento delle condizioni generali per tutto il periodo della chemioterapia, ma spesso i sintomi si ripresentano dopo la sospensione della cura, che spesso deve essere ripresa.DIABETE INSIPIDO:
Quando la malattia interessa la testa, è possibile che il bambino inizi ad urinare molto spesso e in grande quantità , e quindi a bere molto: sono i segni del cosidetto "diabete insipido", una consequenza dell'istiocitosi che si presenta perchè il bambino non è in grado di produrre una sostanza che si chiama "ADH", necessaria al rene per regolare la quantità dell'acqua da eliminare con l'urina. Tale sostanza può tuttavia essere somministrata e il bambino riprende ad urinare normalmente
Per qualsiasi ulteriori informazione www.istiocitosi.org
ENGLISH
LANGERHANS' CELL HISTIOCITOSIS is a (rare) clonal disorder of proliferating histiocytes , which can affect various organs. The clinical picture ranges from localized bone lesions or skin disease ("single sistem disease") to dissemenated disease with multiple organ involvement and severe organ dysfunction ("multisistem disease"). Patients with localized disease have an excellent prognosis and may not require treatment, whereas those with multiple organ involvement and young age ( 2 years ) need chemiotherapy treatment. There are different treatments for multisystem LCH, from minimal therapy to intensive chemiotherapy. For more information: ww.histiocitosi.org
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